Dentinogenesis imperfecta
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J.M. Schulte
Zusammenfassung
Unter Dentinogenesis imperfecta versteht man eine kongenitale Dysplasie des Dentins, die isoliert oder im Zusammenhang mit einer hereditären Allgemeinerkrankung wie der Osteogenesis imperfecta auftreten kann. Sie wird meist autosomal dominant vererbt und manifestiert sich klinisch in einer opaleszierenden Goldbraun- oder Graublauverfärbung der Zähne beider Dentitionen in variabler Ausprägung. Die verschiedenen Varianten der Dentinogenesis imperfecta werden nach Shields et al. (1973) in 3 Gruppen eingeteilt: Typ I, assoziiert mit Osteogenesis imperfecta; Typ II, hereditär opaleszierendes Dentin; Typ III, Brandywine-Typ. Die Phänotypen der Dentinogenesis imperfecta werden in dem vorliegenden Beitrag hinsichtlich Gendefekt, klinischer Symptomatik, Radiologie und Histopathologie beschrieben, die zahnärztliche Behandlungsstrategie wird dargestellt.
Abstract
Dentinogenesis imperfecta is a congenital dentin dysplasia that occurs either isolated or associated with a genetic disorder known as osteogenesis imperfecta. Dentinogenesis imperfecta is inherited in an autosomal dominant pattern. Clinically the teeth color of both dentitions varies from brown to a translucent gray with an opalescent sheen. Shields et al. (1973) proposed a classification of Dentinogenesis imperfecta into three types: type I, associated with osteogenesis imperfecta; type II, hereditary opalescent dentin; type III Brandywine-type. The phenotypes of Dentinogenesis imperfecta are described in regard to their genetic defects, pathology, radiology and histopathology as well as their dental treatment.
© Springer-Verlag 2007
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