Hypogonadotroper Hypogonadismus aufgrund eines IHH oder Kallmann-Syndroms beim Mann
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H.M. Behre
Zusammenfassung
Beim männlichen Geschlecht wird die Prävalenz des isolierten hypogonadatropen Hypogonadismus (IHH)/Kallmann-Syndroms auf etwa 1:10.000 geschätzt. Leitsymptom für den IHH ist die ausbleibende Pubertätsentwicklung in Kombination mit erniedrigten Gonadotropinen und einer verminderten Testosteronkonzentration. Wenn zusätzlich eine Anosmie/Hyposmie (in etwa 60% der Fälle) vorliegt, spricht man von einem Kallmann-Syndrom. IHH/Kallmann-Syndrom sind klinisch und genetisch sehr heterogene Krankheitsbilder. Die genetische Diagnostik und therapeutischen Möglichkeiten werden diskutiert.
Abstract
The prevalence of isolated hypogonadotropic hypogonadism (IHH)/Kallmann syndrome in males is about 1:10,000. IHH is characterized by absent sexual development and low levels of gonadotropins and testosterone. Kallmann syndrome is characterized by the association of HH and total or partial loss of olfaction (in 60%). IHH/Kallmann syndrome are very heterogeneous disorders. Clinical and genetic diagnosis as well as therapy will be discussed.
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2011
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