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11 Muskelerkrankungen und Neuropathien

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Pathologie des Bewegungsapparates
Ein Kapitel aus dem Buch Pathologie des Bewegungsapparates
11 Muskelerkrankungen und NeuropathienJoachim Weis11.1 EinleitungEtwa 1/3 der Körpermasse eines Menschen besteht aus Skelettmuskulatur. Die Muskel-schwäche ist das Kardinalsymptom sowohl der primären Myopathien als auch der se-kundären Schädigungen der Skelettmuskulatur, darunter der neurogenen Muskelatro-phien. Skelettmuskulatur und peripheres Nervensystem sind häufig im Rahmen vonsystemischen Entzündungsprozessen wie Vaskulitiden und außerdem bei Stoffwechsel-störungen wie Diabetes mellitus betroffen. Die Muskel- bzw. Nervenschädigung imZusammenhang mit diesen Krankheitsprozessen ist oft recht selektiv.Die primären Krankheiten der Skelettmuskulatur (Myopathien) umfassen u. a. dieMuskeldystrophien sowie die kongenitalen Myopathien, die Myositiden und die toxi-schen Skelettmuskelschädigungen. Analog wird bei den Krankheiten des PNS (Neuro-pathien) die Gruppe der hereditären Neuropathien von den nichthereditären, darunterden entzündlichen (Neuritiden) und Dysimmun- bzw. Amyloid-Neuropathien, denparaneoplastischen und den toxischen Neuropathien unterschieden. Bei den Neuro-pathien ist in der Regel das motorische System mitbetroffen (sensomotorische Neuro-pathie) bzw. sogar selektiv geschädigt (Motoneuronerkrankungen). Aus der Neurode-generation im PNS resultiert eine sekundäre Degeneration der Skelettmuskulatur(neurogene Muskelatrophie).Muskel- und Nervenbiopsien werden mit einer stetig zunehmenden Zahl von Me-thoden diagnostisch ausgewertet (Weis et al., 2009a). Dazu zählen die klassischenVerfahren der Paraffinschnitt-Histologie sowie der Enzymhistochemie und der Semi-dünnschnitt- und Ultradünnschnitt-Technik einschließlich Elektronenmikroskopie. InKombination mit den immer differenzierteren immunhistochemischen Methoden er-lauben diese Verfahren in vielen Fällen eine Zuordnung des Krankheitsbildes. Immun-histochemie und Elektronenmikroskopie geben vor allem in der Diagnostik entzündli-cher Myo- und Neuropathien und bei erblichen Krankheiten der Muskulatur und desPNS wegweisende Informationen. Immunhistochemisch können zahlreiche Struktur-proteine der Muskel- und Nervenfasern sowie Populationen von Entzündungszellenmarkiert werden. Muskel- und Nervenbiopsien können darüber hinaus für quantitativeProteinuntersuchungen mittels Western Blot sowie für DNA-Analysen verwendet wer-den. Letztere sind allgemein bei Verdacht auf hereditäre Myo- und Neuropathien, be-sonders aber bei mitochondrialen Erkrankungen von Interesse. Mutationen der mito-chondrialen DNA sind in den verschiedenen Geweben unterschiedlich verteilt(Heteroplasmie), manifestieren sich aber häufig in der Skelettmuskulatur, sodass zumNachweis einer mitochondrialen Erkrankung in vielen Fällen Skelettmuskelgewebehistopathologisch, biochemisch und DNA-analytisch untersucht werden muss.

11 Muskelerkrankungen und NeuropathienJoachim Weis11.1 EinleitungEtwa 1/3 der Körpermasse eines Menschen besteht aus Skelettmuskulatur. Die Muskel-schwäche ist das Kardinalsymptom sowohl der primären Myopathien als auch der se-kundären Schädigungen der Skelettmuskulatur, darunter der neurogenen Muskelatro-phien. Skelettmuskulatur und peripheres Nervensystem sind häufig im Rahmen vonsystemischen Entzündungsprozessen wie Vaskulitiden und außerdem bei Stoffwechsel-störungen wie Diabetes mellitus betroffen. Die Muskel- bzw. Nervenschädigung imZusammenhang mit diesen Krankheitsprozessen ist oft recht selektiv.Die primären Krankheiten der Skelettmuskulatur (Myopathien) umfassen u. a. dieMuskeldystrophien sowie die kongenitalen Myopathien, die Myositiden und die toxi-schen Skelettmuskelschädigungen. Analog wird bei den Krankheiten des PNS (Neuro-pathien) die Gruppe der hereditären Neuropathien von den nichthereditären, darunterden entzündlichen (Neuritiden) und Dysimmun- bzw. Amyloid-Neuropathien, denparaneoplastischen und den toxischen Neuropathien unterschieden. Bei den Neuro-pathien ist in der Regel das motorische System mitbetroffen (sensomotorische Neuro-pathie) bzw. sogar selektiv geschädigt (Motoneuronerkrankungen). Aus der Neurode-generation im PNS resultiert eine sekundäre Degeneration der Skelettmuskulatur(neurogene Muskelatrophie).Muskel- und Nervenbiopsien werden mit einer stetig zunehmenden Zahl von Me-thoden diagnostisch ausgewertet (Weis et al., 2009a). Dazu zählen die klassischenVerfahren der Paraffinschnitt-Histologie sowie der Enzymhistochemie und der Semi-dünnschnitt- und Ultradünnschnitt-Technik einschließlich Elektronenmikroskopie. InKombination mit den immer differenzierteren immunhistochemischen Methoden er-lauben diese Verfahren in vielen Fällen eine Zuordnung des Krankheitsbildes. Immun-histochemie und Elektronenmikroskopie geben vor allem in der Diagnostik entzündli-cher Myo- und Neuropathien und bei erblichen Krankheiten der Muskulatur und desPNS wegweisende Informationen. Immunhistochemisch können zahlreiche Struktur-proteine der Muskel- und Nervenfasern sowie Populationen von Entzündungszellenmarkiert werden. Muskel- und Nervenbiopsien können darüber hinaus für quantitativeProteinuntersuchungen mittels Western Blot sowie für DNA-Analysen verwendet wer-den. Letztere sind allgemein bei Verdacht auf hereditäre Myo- und Neuropathien, be-sonders aber bei mitochondrialen Erkrankungen von Interesse. Mutationen der mito-chondrialen DNA sind in den verschiedenen Geweben unterschiedlich verteilt(Heteroplasmie), manifestieren sich aber häufig in der Skelettmuskulatur, sodass zumNachweis einer mitochondrialen Erkrankung in vielen Fällen Skelettmuskelgewebehistopathologisch, biochemisch und DNA-analytisch untersucht werden muss.

Kapitel in diesem Buch

  1. Frontmatter i
  2. Vorwort v
  3. Inhalt vii
  4. Autorenverzeichnis xv
  5. Abkürzungen xvii
  6. 1 Im Virchow-Modus – Präparate zur Pathologie des Bewegungsapparates aus dem Berliner Medizinhistorischen Museum der Charité 1
  7. 2 Pathogenese – Prinzipien entzündlicher rheumatischer Erkrankungen 15
  8. 3 Synovialitis – Das differentialdiagnostische Spektrum der Synovialitis 29
  9. 4 Kristallarthropathien 53
  10. 5 Osteoarthrose (ICD 10: M15–M19) 67
  11. 6 Pathologie der Wirbelsäule 77
  12. 7 Endoprothetik 113
  13. 8 Endoprothetik und Allergie 129
  14. 9 Infektiöse Erkrankungen des Bewegungsapparates 139
  15. 10 Begutachtung des Bewegungsapparates 167
  16. 11 Muskelerkrankungen und Neuropathien 203
  17. 12 Vaskulitis 213
  18. 13 Systemische Osteopathien 253
  19. 14 Tumoren des Knochens 281
  20. 15 Diagnostik und Differentialdiagnostik der Sarkome: Histologie, Immunhistochemie und Molekularpathologie 353
  21. Register 371
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https://doi.org/10.1515/9783110287011.203

Kapitel in diesem Buch

  1. Frontmatter i
  2. Vorwort v
  3. Inhalt vii
  4. Autorenverzeichnis xv
  5. Abkürzungen xvii
  6. 1 Im Virchow-Modus – Präparate zur Pathologie des Bewegungsapparates aus dem Berliner Medizinhistorischen Museum der Charité 1
  7. 2 Pathogenese – Prinzipien entzündlicher rheumatischer Erkrankungen 15
  8. 3 Synovialitis – Das differentialdiagnostische Spektrum der Synovialitis 29
  9. 4 Kristallarthropathien 53
  10. 5 Osteoarthrose (ICD 10: M15–M19) 67
  11. 6 Pathologie der Wirbelsäule 77
  12. 7 Endoprothetik 113
  13. 8 Endoprothetik und Allergie 129
  14. 9 Infektiöse Erkrankungen des Bewegungsapparates 139
  15. 10 Begutachtung des Bewegungsapparates 167
  16. 11 Muskelerkrankungen und Neuropathien 203
  17. 12 Vaskulitis 213
  18. 13 Systemische Osteopathien 253
  19. 14 Tumoren des Knochens 281
  20. 15 Diagnostik und Differentialdiagnostik der Sarkome: Histologie, Immunhistochemie und Molekularpathologie 353
  21. Register 371
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Heruntergeladen am 13.11.2025 von https://www.degruyterbrill.com/document/doi/10.1515/9783110287011.203/html?lang=de&srsltid=AfmBOoqiJlCg1RpgoN4eYmNXUMojUzK3GZhl8X9IRgvhI-HVxmu5WSAP
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