Startseite Medizin 15 Diagnostik und Differentialdiagnostik der Sarkome: Histologie, Immunhistochemie und Molekularpathologie
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15 Diagnostik und Differentialdiagnostik der Sarkome: Histologie, Immunhistochemie und Molekularpathologie

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Pathologie des Bewegungsapparates
Ein Kapitel aus dem Buch Pathologie des Bewegungsapparates
15 Diagnostik und Differentialdiagnostik derSarkome: Histologie, Immunhistochemie undMolekularpathologieChristopher Poremba15.1 Benigne und maligne mesenchymale Tumoren: Epidemiologie,Grundlagen der KlassifikationDer in der orthopädischen Pathologie tätige Pathologe wird regelmäßig mit mesenchy-malen Tumorengelegentlich auch als Zufallsbefunddiagnostisch konfrontiert.Häufig handelt es sich dabei um benigne mesenchymale Proliferationen/Neoplasien,z. B. proliferative Fasziitits, Fibromatosen oder Riesenzelltumoren. Aber auch malignemesenchymale Tumoren (Sarkome) kommen durchaus vor. Wegen ihrer relativen Sel-tenheit, aber auch der für den auf diesem Gebiet erfahrenen Pathologen teilweisedurchaus schwierigen differentialdiagnostischen Einordnung, stellen die Sarkome einediagnostische Herausforderung dar. Da der Pathologe außerhalb von klinischen Sar-komzentren eher Weichteilsarkomen als ossären Sarkomen begegnet, liegt der Schwer-punkt dieses Kapitels auf der histologischen und molekularpathologischen Differen-tialdiagnostik der Weichteilsarkome. Bei bestimmten Sarkomen, wie z. B. den Ewing-Sarkomen, die sich sowohl ossär als auch im Weichgewebe manifestieren können,sind die diagnostischen Ansätze unabhängig von ihrer Lokalisation jedoch identisch.Das Verhältnis von gutartigen zu bösartigen Weichgewebstumoren beträgt mindes-tens 100:1, wobei die jährliche Inzidenz der benignen Weichgewebstumoren mitetwa 300/100.000 angenommen wird. Die Dunkelziffer der tatsächlich existierendenbenignen Weichgewebstumoren ist jedoch höher anzunehmen, da viele klinisch ein-deutige benigne Läsionen ohne Symptome oftmals nicht biopsiert oder operiert wer-den (Alvegard et al., 1989; Gaynor et al., 1992).Maligne Weichgewebstumoren werden auch als Weichteilsarkome bezeichnet undsind insgesamt selten. Sie repräsentieren etwa 1% aller Krebserkrankungen des Erwach-senen. Nach epidemiologischen Untersuchungen wird für die USA von etwa 5.0006.000 Neuerkrankungen pro Jahr ausgegangen, verglichen mit etwa 90.000 neuen Fäl-len von Bronchialkarzinomen und 180.000 Fällen von Mammakarzinomen. Die An-zahl der Neuerkrankungen in Deutschland wird mit unter 2.000 Fällen pro Jahr ange-nommen. Nach der aktuellen WHO-Klassifikation (WHO Classification of Soft TissueTumors) werden etwa 122 Entitäten unterschieden (Fletcher et al., WHO 2002). Dieprinzipielle Einteilung basiert zunächst auf der Histogenese der Tumoren (Fettgewebs-tumoren; fibroblastische/myofibroblastische Tumoren; sogenannte fibrohistiozytäre Tu-moren; glattmuskuläre Tumoren; perizytische (perivaskuläre) Tumoren; skelettmuskuläreTumoren; vaskuläre Tumoren; chondroossäre Tumoren; Tumoren ungewisser Differen-zierung). Innerhalb der einzelnen histogenetischen Entitäten werden dannbenigne,

15 Diagnostik und Differentialdiagnostik derSarkome: Histologie, Immunhistochemie undMolekularpathologieChristopher Poremba15.1 Benigne und maligne mesenchymale Tumoren: Epidemiologie,Grundlagen der KlassifikationDer in der orthopädischen Pathologie tätige Pathologe wird regelmäßig mit mesenchy-malen Tumorengelegentlich auch als Zufallsbefunddiagnostisch konfrontiert.Häufig handelt es sich dabei um benigne mesenchymale Proliferationen/Neoplasien,z. B. proliferative Fasziitits, Fibromatosen oder Riesenzelltumoren. Aber auch malignemesenchymale Tumoren (Sarkome) kommen durchaus vor. Wegen ihrer relativen Sel-tenheit, aber auch der für den auf diesem Gebiet erfahrenen Pathologen teilweisedurchaus schwierigen differentialdiagnostischen Einordnung, stellen die Sarkome einediagnostische Herausforderung dar. Da der Pathologe außerhalb von klinischen Sar-komzentren eher Weichteilsarkomen als ossären Sarkomen begegnet, liegt der Schwer-punkt dieses Kapitels auf der histologischen und molekularpathologischen Differen-tialdiagnostik der Weichteilsarkome. Bei bestimmten Sarkomen, wie z. B. den Ewing-Sarkomen, die sich sowohl ossär als auch im Weichgewebe manifestieren können,sind die diagnostischen Ansätze unabhängig von ihrer Lokalisation jedoch identisch.Das Verhältnis von gutartigen zu bösartigen Weichgewebstumoren beträgt mindes-tens 100:1, wobei die jährliche Inzidenz der benignen Weichgewebstumoren mitetwa 300/100.000 angenommen wird. Die Dunkelziffer der tatsächlich existierendenbenignen Weichgewebstumoren ist jedoch höher anzunehmen, da viele klinisch ein-deutige benigne Läsionen ohne Symptome oftmals nicht biopsiert oder operiert wer-den (Alvegard et al., 1989; Gaynor et al., 1992).Maligne Weichgewebstumoren werden auch als Weichteilsarkome bezeichnet undsind insgesamt selten. Sie repräsentieren etwa 1% aller Krebserkrankungen des Erwach-senen. Nach epidemiologischen Untersuchungen wird für die USA von etwa 5.0006.000 Neuerkrankungen pro Jahr ausgegangen, verglichen mit etwa 90.000 neuen Fäl-len von Bronchialkarzinomen und 180.000 Fällen von Mammakarzinomen. Die An-zahl der Neuerkrankungen in Deutschland wird mit unter 2.000 Fällen pro Jahr ange-nommen. Nach der aktuellen WHO-Klassifikation (WHO Classification of Soft TissueTumors) werden etwa 122 Entitäten unterschieden (Fletcher et al., WHO 2002). Dieprinzipielle Einteilung basiert zunächst auf der Histogenese der Tumoren (Fettgewebs-tumoren; fibroblastische/myofibroblastische Tumoren; sogenannte fibrohistiozytäre Tu-moren; glattmuskuläre Tumoren; perizytische (perivaskuläre) Tumoren; skelettmuskuläreTumoren; vaskuläre Tumoren; chondroossäre Tumoren; Tumoren ungewisser Differen-zierung). Innerhalb der einzelnen histogenetischen Entitäten werden dannbenigne,
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