Ionentransport und Taubheit
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A.K. Huebner
Zusammenfassung
Durch die Identifizierung von Taubheitsgenen konnten die molekularen Mechanismen der am Hörvorgang beteiligten Ionentransportprozesse im Innenohr in den vergangenen Jahren weitgehend aufgeklärt werden. Ihren Ausgang nimmt die Signaltransduktion am Trommelfell, das durch Schallwellen in Bewegung gesetzt wird. Diese Bewegungen werden über die Gehörknöchel in Form von Flüssigkeitsbewegungen an das Innenohr übertragen. Dadurch kommt es zur lokalen Auslenkung der Stereozilien der Haarzellen. Die Folge ist das Öffnen mechanosensitiver Ionenkanäle in den Stereozilien. Da diese in die mit Endolymphe gefüllte Scala media ragen, kommt es aufgrund der hohen Kaliumkonzentration der Endolymphe zu einem Kaliumeinstrom und zur Depolarisation der Haarzellen. Infolgedessen wird Transmitter ausgeschüttet, wodurch postsynaptisch elektrische Signale generiert werden, die über den Hörnerv weitergeleitet werden. Der für den Hörvorgang ausschlaggebende Ionengradient zwischen Haarzellen und Endolymphe wird durch die Stria vascularis, ein hochspezialisiertes Epithel in der lateralen Wand der Scala media, generiert.
Abstract
The identification of deafness genes helped to unravel the molecular mechanisms of ion movements that underlie the hearing process in the inner ear. Sound waves cause movements of the tympanic membrane that are transmitted as fluid movements to the inner ear by the middle ear bones. The sound-induced movements deflect hair cell stereocilia, which are bathed in endolymph. These movements cause the opening of mechanosensitive ion channels. Because of the high potassium concentration of the endolymph, potassium floods into the hair cells, which then depolarize. This results in transmitter release and the generation of postsynaptic electrical signals which are transmitted via the cochlear nerve. The unique ion gradient between hair cells and the endolymph is generated by a highly specialized epithelium in the lateral wall of the scala media, the stria vascularis.
© Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2013
Artikel in diesem Heft
- Akademiekalender, Heft 4/2013
- Schwerpunkt Ionenkanalerkrankungen
- Mitteilungen des BVDH
- Ionentransport und Taubheit
- Mukoviszidose – eine pleiotrope Ionenkanalerkrankung mit wesentlicher Lungenbeteiligung
- Ausgewählte Ionenkanalerkrankungen des peripheren Nervensystems
- Monogene Ionenkanalerkrankungen der Skelettmuskulatur
- Monogene Ionenkanalerkrankungen des Knochens
- Ionenkanalerkrankungen des Gehirns – monogene Migräneformen
- Erbliche Ionenkanalerkrankungen der Netzhaut
- Ionenkanalerkrankungen der Niere und Nebenniere
- Mitteilungen der ÖGH, 4/2013
- Ionenkanalerkrankungen des Gehirns – monogene Epilepsien
- Akltuelle Nachrichten, Heft 4/2013
- IonNeurONet – Deutsches Netzwerk für neurologische und ophthalmologische Ionenkanalerkrankungen
- Ionenkanäle – Einführung aus physiologischer Perspektive
- Monogene kardiale Ionenkanalerkrankungen
- Mitteilungen der GfH, Heft 4/2013
- Personalia, Heft 4/2013
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