14 Rheumatisches Fieber

J. Sieper

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1106 X Entzündlich-rheumatische Krankheiten Kryoglobulinämie: • essentiell • sekundär bei Lymphomen und Kollage nosen Symptomatik bedingt durch: • Vaskulitis (Immunkomplexe) • Erhöhung der Viskosität des Blutes (Immunglobulinerhöhung) Bei Vaskulitis der Haut immer differenti-aldiagnostisch an Kryoglobulinämie den-ken! Rheumafaktor positiv! 13 Kryoglobulinämie Kryoglobuline sind Immunglobuline, die in der Kälte präzipitieren. Sym-ptome entstehen entweder als Folge Theologischer Effekte oder durch Aus-lösung einer Vaskulitis. Hautmanifestationen sind mit nahezu 100% die häufigste Symptomatik bei den gemischten Kryoglobulinämien, etwa 30% Raynaud-Phänomen, ca.70% Arthralgien/Arthritis, 20 bis 35% Immun-komplexglomerulonephritis, ca.25% periphere Neuropathie. Häufig Hy-pergammaglobulinämie, erhöhte BSG und erniedrigstes Komplement, der Nachweis von Kryoglobulinen im Blut ist diagnosesichernd. Therapeutisch wird die Grundkrankheit behandelt; bei Vaskulitis Einsatz von GK, even-tuell Immunsuppressiva; bei Hyperviskositätssyndrom Plasmapherese. Rheumatisches Fieber 14 Rheumatisches Fieber Reaktive Entzündung auf Streptokokken-infekt des Rachens Rheumatisches Fieber heutzutage selten, vorwiegend Erkrankung des Kindesalters Symptome •=> Hauptsymptome: Arthritis, Karditis, subkutane Knoten, thema marginatum, Chorea minor Ery-Nebensymptome: Fieber, Arthralgien, BSG- oder CRP-Erhö-hung, verlängertes PQ-Intervall (EKG), RF anamnestisch Definition: Als reaktive Entzündung nach einem Racheninfekt mit ß-hä-molysierenden Streptokokken der Gruppe Α kommt es zur Entzündung der Gelenke, des Herzens, des ZNS. der Haut und des subkutanen Gewe-bes, wobei diese Manifestationen kombiniert oder isoliert auftreten kön-nen. Epidemiologie: In den westlichen Industriestaaten ist die Häufigkeit dieser Erkrankung stark zurückgegangen (verbesserte hygienische Verhältnisse, Einsatz von Antibiotika bei Racheninfekten, eventuell eine Veränderung der Antigenität der Streptokokken), während es in den Ländern der Drit-ten Welt noch eine große Rolle spielt. Das rheumatische Fieber tritt vor al-lem im Kindesalter auf, jedoch selten bei älteren Erwachsenen. Klinik Der Racheninfekt, der bei ca. ein Drittel der Patienten asymptomatisch verläuft, geht den klinischen Manifestationen im Mittel 18 Tage (1-5 Wo-chen) voraus. Folgende Hauptsymptome treten auf: • Arthritis (75%): Bevorzugung der großen Gelenke, migratorische Polyarthritis. Chronische Gelenkschäden kommen nicht vor. • Karditis (50%): neu aufgetretenes organisches Herzgeräusch, peri-karditisches Reibegeräusch oder Perikarderguß. Bevorzugung der Mitralklappen. • Subkutane Knoten: schmerzlos. Durchmesser zwischen 0,5 und 2.0 cm, bevorzugt über Knochenvorsprüngen und Sehnen. • Erythema marginatum: charakteristisches, jedoch relativ seltenes Hautexanthem, das meistens mit Karditis vergesellschaftet ist: rosa-farbener, ringförmiger Hautausschlag ohne Juckreiz, schmcrzlos und nicht erhaben. • Chorea minor: relativ seltene neurologische Störung, die durch unwillkürliche, ziellose und rasche Bewegungen gekennzeichnet ist. Nach der Pubertät nur bei Frauen vorkommend. Diagnostik (revidierte Jones-Kriterien): 2 Hauptsymptome oder 1 Hauptsymptom + 2 Nebensymptome bei Nachweis einer vorausgegangenen Strep-tokokkeninfektion (erhöhter ASR oder Rachenabstrich positiv) Therapie und Prognose Penicillin-Langzeitprophylaxe entscheidend Bei den seltenen Manifestationen des rheumatischen Fiebers im Erwachse-nenalter steht die Polyarthritis im Vordergrund, im Kindesalter überwiegt in der Regel die Karditis. Fieber ist so gut wie immer vorhanden. Diagnostik: Antistreptolysinreaktion (ASR) oder einer der anderen spezi-fischen Antikörpertests sind erhöht, eine leichte Anämie ist möglich. Therapie: Orale Penicillintherapie über 10 Tage (4mal 300000 E/Tag), da-nach Beginn der Langzeitprophylaxe mit 1,2 Mill. IE Benzathinpenicillin einmal pro Monat intramuskulär zur Verhinderung eines Rezidivs. Bei Pe-nicillinallergie Erythromycin. Fortführung der Prophylaxe mindestens bis zum 20. Lebensjahr oder aber über 5 Jahre. Symptomatische Therapie mit ASS (6 bis 9 g/Tag), bei schweren Verläufen zusätzlich Prednison (40 bis 60 mg/Tag).

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1106 X Entzündlich-rheumatische Krankheiten Kryoglobulinämie: • essentiell • sekundär bei Lymphomen und Kollage nosen Symptomatik bedingt durch: • Vaskulitis (Immunkomplexe) • Erhöhung der Viskosität des Blutes (Immunglobulinerhöhung) Bei Vaskulitis der Haut immer differenti-aldiagnostisch an Kryoglobulinämie den-ken! Rheumafaktor positiv! 13 Kryoglobulinämie Kryoglobuline sind Immunglobuline, die in der Kälte präzipitieren. Sym-ptome entstehen entweder als Folge Theologischer Effekte oder durch Aus-lösung einer Vaskulitis. Hautmanifestationen sind mit nahezu 100% die häufigste Symptomatik bei den gemischten Kryoglobulinämien, etwa 30% Raynaud-Phänomen, ca.70% Arthralgien/Arthritis, 20 bis 35% Immun-komplexglomerulonephritis, ca.25% periphere Neuropathie. Häufig Hy-pergammaglobulinämie, erhöhte BSG und erniedrigstes Komplement, der Nachweis von Kryoglobulinen im Blut ist diagnosesichernd. Therapeutisch wird die Grundkrankheit behandelt; bei Vaskulitis Einsatz von GK, even-tuell Immunsuppressiva; bei Hyperviskositätssyndrom Plasmapherese. Rheumatisches Fieber 14 Rheumatisches Fieber Reaktive Entzündung auf Streptokokken-infekt des Rachens Rheumatisches Fieber heutzutage selten, vorwiegend Erkrankung des Kindesalters Symptome •=> Hauptsymptome: Arthritis, Karditis, subkutane Knoten, thema marginatum, Chorea minor Ery-Nebensymptome: Fieber, Arthralgien, BSG- oder CRP-Erhö-hung, verlängertes PQ-Intervall (EKG), RF anamnestisch Definition: Als reaktive Entzündung nach einem Racheninfekt mit ß-hä-molysierenden Streptokokken der Gruppe Α kommt es zur Entzündung der Gelenke, des Herzens, des ZNS. der Haut und des subkutanen Gewe-bes, wobei diese Manifestationen kombiniert oder isoliert auftreten kön-nen. Epidemiologie: In den westlichen Industriestaaten ist die Häufigkeit dieser Erkrankung stark zurückgegangen (verbesserte hygienische Verhältnisse, Einsatz von Antibiotika bei Racheninfekten, eventuell eine Veränderung der Antigenität der Streptokokken), während es in den Ländern der Drit-ten Welt noch eine große Rolle spielt. Das rheumatische Fieber tritt vor al-lem im Kindesalter auf, jedoch selten bei älteren Erwachsenen. Klinik Der Racheninfekt, der bei ca. ein Drittel der Patienten asymptomatisch verläuft, geht den klinischen Manifestationen im Mittel 18 Tage (1-5 Wo-chen) voraus. Folgende Hauptsymptome treten auf: • Arthritis (75%): Bevorzugung der großen Gelenke, migratorische Polyarthritis. Chronische Gelenkschäden kommen nicht vor. • Karditis (50%): neu aufgetretenes organisches Herzgeräusch, peri-karditisches Reibegeräusch oder Perikarderguß. Bevorzugung der Mitralklappen. • Subkutane Knoten: schmerzlos. Durchmesser zwischen 0,5 und 2.0 cm, bevorzugt über Knochenvorsprüngen und Sehnen. • Erythema marginatum: charakteristisches, jedoch relativ seltenes Hautexanthem, das meistens mit Karditis vergesellschaftet ist: rosa-farbener, ringförmiger Hautausschlag ohne Juckreiz, schmcrzlos und nicht erhaben. • Chorea minor: relativ seltene neurologische Störung, die durch unwillkürliche, ziellose und rasche Bewegungen gekennzeichnet ist. Nach der Pubertät nur bei Frauen vorkommend. Diagnostik (revidierte Jones-Kriterien): 2 Hauptsymptome oder 1 Hauptsymptom + 2 Nebensymptome bei Nachweis einer vorausgegangenen Strep-tokokkeninfektion (erhöhter ASR oder Rachenabstrich positiv) Therapie und Prognose Penicillin-Langzeitprophylaxe entscheidend Bei den seltenen Manifestationen des rheumatischen Fiebers im Erwachse-nenalter steht die Polyarthritis im Vordergrund, im Kindesalter überwiegt in der Regel die Karditis. Fieber ist so gut wie immer vorhanden. Diagnostik: Antistreptolysinreaktion (ASR) oder einer der anderen spezi-fischen Antikörpertests sind erhöht, eine leichte Anämie ist möglich. Therapie: Orale Penicillintherapie über 10 Tage (4mal 300000 E/Tag), da-nach Beginn der Langzeitprophylaxe mit 1,2 Mill. IE Benzathinpenicillin einmal pro Monat intramuskulär zur Verhinderung eines Rezidivs. Bei Pe-nicillinallergie Erythromycin. Fortführung der Prophylaxe mindestens bis zum 20. Lebensjahr oder aber über 5 Jahre. Symptomatische Therapie mit ASS (6 bis 9 g/Tag), bei schweren Verläufen zusätzlich Prednison (40 bis 60 mg/Tag).

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