6 Progressive systemische Sklerose (Sklerodermie)

J. Sieper

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1090 X Entzündlich-rheumatische Krankheiten GK ggf-Immun· suppressive Serositis Nierenbeteiligung ZNS-Beteiligung Lungen-Beteiligung Thrombopenie hämolytische Anämie Myokarditis GK und Immun-suppressive diffus-proliferierende Glomerulonephritis WHO V. In Anbetracht der relativ guten Prognose dieser Nephritiden soll jedoch zunächst eine Monotherapie mit GK erfolgen, z.B. initial 1 mg/kg Prednison oral pro Tag. Bei Therapieversagen Einsatz von Immunsuppres-siva. Patienten mit einer GN IV haben die schlechteste Prognose. Bei der Behandlung sind die verschiedensten Thcrapieschemata, die Cyclo-phosphamid beinhalten, am effektivsten (0,5-1 g/qm Körperoberfläche alle 1-3 Monate intravenös oder 2 mg/kg KG pro Tag oral oder 1 mg/kg/KG oral in Kombination mit 1 mg/kg KG Azathioprin). Bei fehlender Histolo-gie kann neben klinischen Kriterien eine hohe serologische Aktivität (Anti-ds-DNS, Komplement) eventuell als Indikation für eine Therapie mit Immunsuppressiva angesehen werden. Beim Auftreten einer terminalen Niereninsuffizienz und chronischer Dia-lyse kommt es oft zu einer Remission des Lupus. Nierentransplantationen werden gut toleriert, und ein Rezidiv ist selten. Eine konsequente anti-hypertensive Therapie bei Bestehen einer arteriellen Hypertonie ist äußerst wichtig zur Erhaltung der Nierenfunktion. • Neuropsychiatrische Beteiligung: Die meisten Symptome sollten konser-vativ therapiert werden, eventuell durch den Einsatz von Antidepressiva, Antipsychotika und niedrigen Glukokortikoiddosen. Hohe GK-Dosen sind nur indiziert bei schweren Psychosen, gehäuften epileptischen Anfäl-len und eventuell beim Auftreten von fokalen neurologischen Symptomen. Prognose Der SLE ist eine chronische Erkrankung, zur Zeit noch ohne Aussicht auf Heilung Es kommt jedoch oft zur Symptomfrei-heit unter Medikation oder gar zu einer unterschiedlich langen Remissionszeit ohne Therapie 5.8 Prognose Die Prognose des SLE wird heute deutlich besser eingeschätzt als in frühe-ren Jahren. Zum Teil ist das wohl dadurch bedingt, daß auch leichtere Fälle serologisch erfaßt werden, vor allem aber auch durch eine ausgewogenere Therapie. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 80 und 95%, 10-Jahres-Überle-bensrate zwischen 70 und 80%. Prognostisch ain ungünstigsten sind neben der Nierenbeteiligung ein ZNS-Befall (Psychose und/oder mehrere Krampfanfälle). SLE-Patienten neigen zu Infektionen. Hochdosierte GK-Gaben und Nie-reninsuffizienz machen die Lupus-Patienten besonders anfällig für Infek-tionen verschiedenster Art. Folgende Todesursachen finden sich bei SLE-Patienten: renal ca. 20-30%, Sepsis ca. 20%. kardiovaskulär (meist arteriosklerotisch) 15-30%, ZNS ca. 10%. Sklerodermie Definition Epidemiologie 9 : cf 3:1 Ätiologie und Pathogenese autoimmunologisch 6 Progressive systemische Sklerose (Sklerodermie) Definition: Die Sklerodermie ist eine Multisystemerkrankung mit Fibrose und degenerativer Veränderung der Haut und anderer Organe. Außerdem treten obliterative vaskuläre Veränderungen auf. Epidemiologie: Erkrankung typischerweise der Frauen zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr (Frauen: Männer = 3:1). Relativ seltene Erkrankung. Ätiologie und Pathogenese: Eine autoimmunologische Genese ist anzu-nehmen. die genaue Ursache jedoch unklar. Eventuell führt eine Verlet-zung des Endothels kleinerer Gefäße, z.B. durch zytotoxische Lympho-zyten, zu entsprechenden Gefäßveränderungen und zu einer reaktiven Fibrose. Im Frühstadium sind in der Haut perivaskuläre Zellinfiltrate mo-nonukleärer Zellen nachweisbar, im fortgeschrittenen Stadium eine subku-tane Fibrose. Klinik - diffuse Sklerodermie - CREST-Syndrom Klinik Es kann zwischen einer diffusen Sklerodermie mit einem generalisierten Hautbefall von Extremitäten, Gesicht und Stamm, frühzeitiger viszeraler Manifestation und schlechter Prognose und dem sogenannten CREST-Syn-

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1090 X Entzündlich-rheumatische Krankheiten GK ggf-Immun· suppressive Serositis Nierenbeteiligung ZNS-Beteiligung Lungen-Beteiligung Thrombopenie hämolytische Anämie Myokarditis GK und Immun-suppressive diffus-proliferierende Glomerulonephritis WHO V. In Anbetracht der relativ guten Prognose dieser Nephritiden soll jedoch zunächst eine Monotherapie mit GK erfolgen, z.B. initial 1 mg/kg Prednison oral pro Tag. Bei Therapieversagen Einsatz von Immunsuppres-siva. Patienten mit einer GN IV haben die schlechteste Prognose. Bei der Behandlung sind die verschiedensten Thcrapieschemata, die Cyclo-phosphamid beinhalten, am effektivsten (0,5-1 g/qm Körperoberfläche alle 1-3 Monate intravenös oder 2 mg/kg KG pro Tag oral oder 1 mg/kg/KG oral in Kombination mit 1 mg/kg KG Azathioprin). Bei fehlender Histolo-gie kann neben klinischen Kriterien eine hohe serologische Aktivität (Anti-ds-DNS, Komplement) eventuell als Indikation für eine Therapie mit Immunsuppressiva angesehen werden. Beim Auftreten einer terminalen Niereninsuffizienz und chronischer Dia-lyse kommt es oft zu einer Remission des Lupus. Nierentransplantationen werden gut toleriert, und ein Rezidiv ist selten. Eine konsequente anti-hypertensive Therapie bei Bestehen einer arteriellen Hypertonie ist äußerst wichtig zur Erhaltung der Nierenfunktion. • Neuropsychiatrische Beteiligung: Die meisten Symptome sollten konser-vativ therapiert werden, eventuell durch den Einsatz von Antidepressiva, Antipsychotika und niedrigen Glukokortikoiddosen. Hohe GK-Dosen sind nur indiziert bei schweren Psychosen, gehäuften epileptischen Anfäl-len und eventuell beim Auftreten von fokalen neurologischen Symptomen. Prognose Der SLE ist eine chronische Erkrankung, zur Zeit noch ohne Aussicht auf Heilung Es kommt jedoch oft zur Symptomfrei-heit unter Medikation oder gar zu einer unterschiedlich langen Remissionszeit ohne Therapie 5.8 Prognose Die Prognose des SLE wird heute deutlich besser eingeschätzt als in frühe-ren Jahren. Zum Teil ist das wohl dadurch bedingt, daß auch leichtere Fälle serologisch erfaßt werden, vor allem aber auch durch eine ausgewogenere Therapie. Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt zwischen 80 und 95%, 10-Jahres-Überle-bensrate zwischen 70 und 80%. Prognostisch ain ungünstigsten sind neben der Nierenbeteiligung ein ZNS-Befall (Psychose und/oder mehrere Krampfanfälle). SLE-Patienten neigen zu Infektionen. Hochdosierte GK-Gaben und Nie-reninsuffizienz machen die Lupus-Patienten besonders anfällig für Infek-tionen verschiedenster Art. Folgende Todesursachen finden sich bei SLE-Patienten: renal ca. 20-30%, Sepsis ca. 20%. kardiovaskulär (meist arteriosklerotisch) 15-30%, ZNS ca. 10%. Sklerodermie Definition Epidemiologie 9 : cf 3:1 Ätiologie und Pathogenese autoimmunologisch 6 Progressive systemische Sklerose (Sklerodermie) Definition: Die Sklerodermie ist eine Multisystemerkrankung mit Fibrose und degenerativer Veränderung der Haut und anderer Organe. Außerdem treten obliterative vaskuläre Veränderungen auf. Epidemiologie: Erkrankung typischerweise der Frauen zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr (Frauen: Männer = 3:1). Relativ seltene Erkrankung. Ätiologie und Pathogenese: Eine autoimmunologische Genese ist anzu-nehmen. die genaue Ursache jedoch unklar. Eventuell führt eine Verlet-zung des Endothels kleinerer Gefäße, z.B. durch zytotoxische Lympho-zyten, zu entsprechenden Gefäßveränderungen und zu einer reaktiven Fibrose. Im Frühstadium sind in der Haut perivaskuläre Zellinfiltrate mo-nonukleärer Zellen nachweisbar, im fortgeschrittenen Stadium eine subku-tane Fibrose. Klinik - diffuse Sklerodermie - CREST-Syndrom Klinik Es kann zwischen einer diffusen Sklerodermie mit einem generalisierten Hautbefall von Extremitäten, Gesicht und Stamm, frühzeitiger viszeraler Manifestation und schlechter Prognose und dem sogenannten CREST-Syn-

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