I. HÄMATOLOGIE

Gerd Herold

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This chapter is in the book Innere Medizin 2022

- 28 - I. H Ä M A T O L O G I E Internet-Infos:www.dgho.de - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie; www.dgho-onkopedia.de- Leitlinien der DGHO; www.onkodin.deEinleitung: Die im Blut bestimmbaren Parameter sind Bilanzgrößen, deren Höhe unter anderem von Bildung und Abbau der zellulären Blutelemente bestimmt werden. Das normale Blutvolumen beträgt ca. 70 ml/kg (ca. 1/14 des Körpergewichts). PRODUKTION zirkulierendes Blut ABBAU / VERLUST  Hemmung: Beschleunigung: Aplastische Störung Umsatzstörung Eine Verminderung von Zellelementen des Blutes kann dabei grundsätzlich bedingt sein durch a) verminderte Produktion b) erhöhten Abbau/Verlust c) Kombination von a und b Der Hämatokrit ist definiert als prozentualer Volumenanteil der im Blut zirkulierenden zellulären Elemente. Da die Erythrozyten beim Gesunden 96 % dieses Anteils ausmachen, spiegelt der Hämatokrit im Wesentli-chen den Erythrozytenanteil im Blut. Pool-Theorie: Es gibt bestimmte Räume, auf die sich die Zellelemente des Blutes verteilen: 1. Stammzellenpool: Reserve undifferenzierter Knochenmarkstammzellen 1. Ordnung, aus denen sich die Stammzellen der Myelo-, Erythro- und Thrombopoese ableiten (Stammzellen 2. Ordnung). Diese bilden die Mutterzellen des 2. Proliferations- und Reifungspool: Dieser wird aktiviert, wenn ein vermehrter Bedarf in der Peripherie signalisiert wird. 3. Reservepool: Zellmenge 20fach größer als Funktionspool 4. Funktionspool: Unter normalen Bedingungen werden erst die ausgereiften Zellen aus dem Knochenmark an das zirkulierende Blut abgegeben, z.B. die kernlosen „reifen“ Erythrozyten. Einteilung der Blutbildung (Hämatopoese): Thrombozytopoese Erythrozytopoese  Myelopoese Granulozytopoese  Leukozy- RHS  topoese  Lymphoretikuläres System Lymphozytopoese  ZYTOKINE Zytokine sind Proteine und Glykoproteine mit regulierender Wirkung auf die Kontrolle von Wachstum und Differenzierung von hämatopoetischen Zellen (Blutbildung, Abwehrfunktionen u.a.). Zu den stärksten pro-inflammatorischen Zytokinen gehören IL-1 und TNF-. 1. Interferone (IFN): IFN-: Von Monozyten gebildet; Handelspräparate: IFN-2a (Roferon®-A), IFN-2b (IntronA®); pegylierte Interferone: PEG-IFN-2a (Pegasys®) und PEG-IFN -2b (Pegintron®) werden wegen langer Halbwertzeit meist nur 1 x/Woche gegeben. IFN-: Fibroblasten-Interferon (von Fibroblasten gebildet); IFN--1a (Avonex®, Rebif®), IFN--1b (Beta-feron®, Extavia®) IFN-: Von T-Lymphozyten gebildet; Handelspräparat: IFN--1b (Imukin®) Wirkungen: - Immunmodulatorische Aktivität durch Aktivierung natürlicher Killerzellen: Aktivierung von Makrophagen, natürlichen Killer-(NK-) Zellen, zytotoxischen T-Zellen u.a. - Antivirale Aktivität durch Hemmung des Virusreplikationszyklus: z.B. Therapie chronischen Virushepati-tis B - Antitumorale Aktivität (antiproliferative, zytotoxische und differenzierungsinduzierende Wirkung): z.B. Therapie der Haarzellen-Leukämie, kutaner T-Zell-Lymphome, myeloproliferativer Erkrankungen, des Kaposi-Sarkoms

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- 28 - I. H Ä M A T O L O G I E Internet-Infos:www.dgho.de - Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und Medizinische Onkologie; www.dgho-onkopedia.de- Leitlinien der DGHO; www.onkodin.deEinleitung: Die im Blut bestimmbaren Parameter sind Bilanzgrößen, deren Höhe unter anderem von Bildung und Abbau der zellulären Blutelemente bestimmt werden. Das normale Blutvolumen beträgt ca. 70 ml/kg (ca. 1/14 des Körpergewichts). PRODUKTION zirkulierendes Blut ABBAU / VERLUST  Hemmung: Beschleunigung: Aplastische Störung Umsatzstörung Eine Verminderung von Zellelementen des Blutes kann dabei grundsätzlich bedingt sein durch a) verminderte Produktion b) erhöhten Abbau/Verlust c) Kombination von a und b Der Hämatokrit ist definiert als prozentualer Volumenanteil der im Blut zirkulierenden zellulären Elemente. Da die Erythrozyten beim Gesunden 96 % dieses Anteils ausmachen, spiegelt der Hämatokrit im Wesentli-chen den Erythrozytenanteil im Blut. Pool-Theorie: Es gibt bestimmte Räume, auf die sich die Zellelemente des Blutes verteilen: 1. Stammzellenpool: Reserve undifferenzierter Knochenmarkstammzellen 1. Ordnung, aus denen sich die Stammzellen der Myelo-, Erythro- und Thrombopoese ableiten (Stammzellen 2. Ordnung). Diese bilden die Mutterzellen des 2. Proliferations- und Reifungspool: Dieser wird aktiviert, wenn ein vermehrter Bedarf in der Peripherie signalisiert wird. 3. Reservepool: Zellmenge 20fach größer als Funktionspool 4. Funktionspool: Unter normalen Bedingungen werden erst die ausgereiften Zellen aus dem Knochenmark an das zirkulierende Blut abgegeben, z.B. die kernlosen „reifen“ Erythrozyten. Einteilung der Blutbildung (Hämatopoese): Thrombozytopoese Erythrozytopoese  Myelopoese Granulozytopoese  Leukozy- RHS  topoese  Lymphoretikuläres System Lymphozytopoese  ZYTOKINE Zytokine sind Proteine und Glykoproteine mit regulierender Wirkung auf die Kontrolle von Wachstum und Differenzierung von hämatopoetischen Zellen (Blutbildung, Abwehrfunktionen u.a.). Zu den stärksten pro-inflammatorischen Zytokinen gehören IL-1 und TNF-. 1. Interferone (IFN): IFN-: Von Monozyten gebildet; Handelspräparate: IFN-2a (Roferon®-A), IFN-2b (IntronA®); pegylierte Interferone: PEG-IFN-2a (Pegasys®) und PEG-IFN -2b (Pegintron®) werden wegen langer Halbwertzeit meist nur 1 x/Woche gegeben. IFN-: Fibroblasten-Interferon (von Fibroblasten gebildet); IFN--1a (Avonex®, Rebif®), IFN--1b (Beta-feron®, Extavia®) IFN-: Von T-Lymphozyten gebildet; Handelspräparat: IFN--1b (Imukin®) Wirkungen: - Immunmodulatorische Aktivität durch Aktivierung natürlicher Killerzellen: Aktivierung von Makrophagen, natürlichen Killer-(NK-) Zellen, zytotoxischen T-Zellen u.a. - Antivirale Aktivität durch Hemmung des Virusreplikationszyklus: z.B. Therapie chronischen Virushepati-tis B - Antitumorale Aktivität (antiproliferative, zytotoxische und differenzierungsinduzierende Wirkung): z.B. Therapie der Haarzellen-Leukämie, kutaner T-Zell-Lymphome, myeloproliferativer Erkrankungen, des Kaposi-Sarkoms

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